தலசீமியா என்றால் என்ன? Definition இதன் வரையறை மற்றும் பொருள்

Anonim

தலசீமியா காரணங்களால் மட்டுமே இது ஒரு ஹீமோலெடிக் சீர்குலைவு என வரையறுக்கப்படுகிறது க்கு முக்கியமாக புரத பாகத்தையும் அடக்கியிருக்கும் சங்கிலிகள் பாதிக்கும், ஹீமோகுளோபின் உற்பத்தி unbalances என்று ஒரு மரபணு பிறழ்வு (α மற்றும் β) , அதாவது கடினமான குளோபின் தொகுப்பு செயல்படுத்த, இதன் விளைவாக எரித்ரோசைட் மட்டத்தில் ஹீமோகுளோபின் செறிவு குறைகிறது, பொதுவாக α மற்றும் β சங்கிலிகளின் அளவு அவற்றின் சமநிலையை பராமரிக்க சமமாக இருக்க வேண்டும்.

இந்த நோயியல் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள், எலும்பு குறைபாடுகள் எனக் கூறுகிறது, எலும்புகள் அவற்றின் உட்புறத்திலிருந்து விட்டம் அதிகரிப்பதால் எரித்ரோபாய்டிக் உற்பத்தியில் அதிகரிப்பு ஏற்படுகிறது, இந்த குறைபாடுகள் மூக்கில் தட்டையானவை அல்லது தட்டையானவை என அடிக்கடி காணப்படுகின்றன, இது பிரிவின் விரிவாக்கத்தை உருவாக்குகிறது மத்தியில் விழியின் உருண்டைகளை, குறிப்பாக கடைவாய்ப்பற்கள் பல் கிரீடம் ஒரு தயாரிக்கும், பிரதானமானது செயல்நலிவு மேல் தாடை மட்டத்தில்; ஆய்வக மட்டத்தில் தலசீமியா அதன் ஆரம்ப கட்டத்தில் இரும்புச்சத்து குறைபாடு இரத்த சோகை (இரும்புச்சத்து குறைபாடு காரணமாக) குழப்பமடையக்கூடும்.

தலசீமியாவின் வகைகள் உள்ளன, இது பாதிக்கப்பட்டுள்ள குளோபின் சங்கிலியைப் பொறுத்தது, அதிக நிகழ்வு உள்ளவர்கள் α- தலசீமியா மற்றும் β- தலசீமியா , இது α சங்கிலிகள் மற்றும் சீரழிவின் தொகுப்பில் குறைபாடு அல்லது நிலைக்கு மொழிபெயர்க்கிறது முறையே β சங்கிலிகளின் தொகுப்பில். - தலசீமியா, β சங்கிலிகளின் தொகுப்பு குறைந்துவிட்டது அல்லது இல்லாமல் போகிறது, இதனால் ஏராளமான இலவச α சங்கிலிகளின் தொகுப்பை உருவாக்குகிறது. இந்த சீரற்ற அல்லது சமநிலையற்ற தலைமுறை முக்கிய பாதகமான விளைவுகளைக் கொண்டுள்ளது; நாள்பட்ட ஹீமோலெடிக் செயல்முறை, பயனற்ற இரத்தச் சிகப்பணு (எரித்ரோசைடுகள் இயலாமை, அவர்கள் எலும்பு மஜ்ஜையில் அழிக்கப்படுகின்றன போன்ற புற இரத்த பரப்பு) இறுதியில் குறைக்கும் தயாரிப்புமொத்த ஹீமோகுளோபின், இது குறைந்த எம்.சி.வி உடன் எரித்ராய்டு கோட்டை உருவாக்குகிறது, அதாவது மைக்ரோசைடிக் மற்றும் ஹைபோக்ரோமிக் (குறைந்த அளவிலான ஹீமோகுளோபினுடன்), இலவச α சங்கிலிகளின் அதிகப்படியான அளவு வீழ்ச்சியடைகிறது அல்லது ஆக்ஸிஜனேற்றப்பட்டு பின்னர் உயிரணு சவ்வு மற்றும் சைட்டோஸ்கெலட்டனுடன் இணைகிறது எரித்ரோசைட்டின், இதனால் செல்லுலார் உறுதியற்ற தன்மையை ஏற்படுத்துகிறது, பின்னர் ஹீமோலிசிஸ் (கலத்தின் அழிவு) ஏற்படுகிறது.

எலும்பு மஜ்ஜையில் உள்ள மேக்ரோபேஜ்களால் அவற்றின் சவ்வுடன் ஒட்டக்கூடிய சில எரித்ரோசைட்டுகள் ஆன்டிஜென்கள் (உடலுக்கு வெளிநாட்டு முகவர்கள்) என அங்கீகரிக்கப்படுகின்றன, எனவே அவை புற இரத்தத்தில் செல்வதைத் தடுக்க அதை பாகோசைட்டோஸ் செய்கின்றன. Α- தலசீமியா from இலிருந்து வேறுபடுகிறது, ஏனெனில் இந்த சூழ்நிலையில் α சங்கிலியின் தொகுப்பில் குறைவு உள்ளது, இருப்பினும் ஹீமோகுளோபின் A2 மற்றும் கரு ஹீமோகுளோபின் மதிப்புகள் சாதாரண வரம்பிற்குள் உள்ளன.